Prirojene srčne napake predstavljajo pomemben del otroške kardiologije in so posledica nenormalnega razvoja srca ali velikih žil, ki izhajajo iz srca. Z njimi se rodi približno 0,8 do 1% otrok, kar pomeni, da se v Sloveniji s srčno napako rodi približno 140 otrok letno. Te napake so med vsemi prirojenimi napakami organov in organskih sistemov najpogostejše. Spoznanje, da ima otrok prirojeno srčno napako, je za starše huda življenjska preizkušnja. Poznavanje srčnih napak jim lahko pomaga razumeti otrokovo bolezen in proces zdravljenja. Kardiolog bo starše seznanil z vsemi možnimi rešitvami in skupaj z njimi našel tisto, ki je za njihovega otroka najboljša. Zaradi izrednega napredka medicine se je preživetje otrok z zelo zapletenimi srčnimi napakami v odraslo obdobje izrazito povečalo. Večino napak je možno v otroštvu popraviti tako, da srce deluje normalno. Nekatere so operirane le paliativno - ker jih ni možno odpraviti v celoti, kirurg popravi le način pretoka krvi, in s tem omogoči otroku boljšo kvaliteto življenja. Danes je možna tudi presaditev srca, ki je metoda zdravljenja dokončne srčne odpovedi.
Nekatere srčne napake ne potrebujejo zdravljenja, nekatere se sčasoma razrešijo same, druge pa so bolj zapletene in je za njihovo popravo potrebnih več operacij. Nekaj napak je takih, da se lahko zdravijo katetrsko, kar pomeni, da lahko napako odpravimo s pristopom skozi žile in operacija ni potrebna. Na ta način je mogoče zapreti večino defektov v preddvornem pretinu (ASD) ali pa Botallov vod.
Osnove zgradbe in delovanja srca
Razumevanje srčnih napak bo lažje, če poznamo osnovno zgradbo in delovanje srca. Srce je votel mišični organ v prsni votlini, ki ga sestavljata desna (venozna) in leva (arterialna) polovica. Vsaka polovica je sestavljena iz dveh votlin: preddvora (atrija) in prekata (ventrikla). Leve in desne votline so pri zdravem srcu ločene s pregrado, ki jo imenujemo pretin (septum). Del septuma med preddvoroma imenujemo interatrijski septum, del septuma med prekatoma pa interventrikularni septum. V vsaki polovici srca je po ena zaklopka: med desnim preddvorom in desnim prekatom je trikuspidalna zaklopka, med levim preddvorom in levim prekatom pa mitralna zaklopka. Votlina nad zaklopko (preddvor) sprejema kri, ki priteče iz telesa, votlina pod zaklopko (prekat) pa iztiska kri v eno od dveh velikih žil, ki izhajata iz prekatov: desni prekat v pljučno arterijo, levi v aorto. Tudi v ustjih teh dveh arterij je po ena zaklopka: med desnim prekatom in pljučno arterijo je pljučna zaklopka, med levim preddvorom in aorto pa aortna zaklopka. Srčne zaklopke urejajo tok krvi v srcu.
Dve veliki veni (zgornja in spodnja votla vena) dovajata venozno kri (neoksigenirano, s kisikom revno kri iz telesa) desnemu preddvoru, ki jo iztiska v desni prekat. Ta jo nato iztisne v pljučno arterijo. Naloga pljuč je kri oskrbeti s kisikom, nato pa se oksigenirana (arterialna, s kisikom bogata) kri po pljučnih venah vrne v levo stran srca. Pretok krvi iz desnega prekata po pljučni arteriji v pljuča in nato po pljučnih venah v levi preddvor imenujemo pljučni (mali) krvni obtok. Arterialna kri se vrne v levi preddvor, ki iztiska kri v levi prekat, ta pa jo v aorto. Pretok krvi iz levega prekata po aorti v vse organe telesa in nato po velikih venah nazaj v desni preddvor imenujemo sistemski (telesni, veliki) krvni obtok. Količina krvi, ki jo črpa levi prekat v aorto, je v normalnih razmerah enaka količini, ki jo prečrpa desni prekat v pljučno arterijo. Upornost žil v pljučnem obtoku je veliko manjša kot v sistemskem, razen takoj po rojstvu in pri nekaterih boleznih.
Srce se začne razvijati 18. dan nosečnosti in začne utripati 20. do 22. dan (ginekologi utrip običajno zaznajo v 6. tednu). Srce se dokončno oblikuje v 9. tednu nosečnosti. Plodov krvni obtok se v marsičem razlikuje od krvnega obtoka po rojstvu. Razvoj srca pri plodu je zelo zapleten in gre čez več razvojnih faz, zato lahko pri tem pride do različnih motenj in do zelo različnih srčnih napak, ki pa na srečo niso vse enako pomembne. Neredko pri enem bolniku vidimo več prirojenih srčnih napak hkrati. Običajno jih delimo na napake brez cianoze in napake s cianozo (cianoza pomeni modro obarvanost sluznic in kože zaradi pomanjkanja kisika v krvi). Do cianoze pri srčni napaki pride, kadar neoksigenirana kri iz desne strani srca prehaja mimo pljuč na levo stran srca in se pomeša z oksigenirano krvjo.
Hipertrofija levega prekata pri dojenčku
Hipertrofija levega prekata (LVH) je stanje, za katero je značilno odebelitev levega prekata srca, komore, ki je odgovorna za črpanje oksigenirane krvi v telo. Ta odebelitev lahko povzroči različne zaplete, vključno s srčnim popuščanjem, aritmijami in povečanim tveganjem za srčno-žilne dogodke. Razumevanje LVH je ključnega pomena, saj pogosto služi kot označevalec osnovnih zdravstvenih težav, zlasti hipertenzije in bolezni srca.
Hipertrofija levega prekata je opredeljena kot nenormalno povečanje in odebelitev miokarda (srčne mišice) levega prekata. To stanje se lahko pojavi kot odziv na povečano obremenitev srca. Čeprav je hipertrofija levega prekata (LVH) primarno povezana s kroničnimi boleznimi, kot je hipertenzija, lahko nekateri povzročitelji okužb in okoljski dejavniki prispevajo k spremembam srčne mišice. Na primer, virusne okužbe, kot je miokarditis, lahko povzročijo vnetje in posledično hipertrofijo. Genetska predispozicija lahko pomembno vpliva na razvoj hipertrofije levega prekata (LVH). Stanja, kot je hipertrofična kardiomiopatija, dedna srčna motnja, lahko povzročijo nenormalno odebelitev srčne mišice.
Pri dojenčkih se hipertrofija levega prekata pogosto pojavi kot posledica prirojenih srčnih napak, ki povečajo delovno obremenitev levega prekata. Te napake lahko vključujejo zožitev aortne zaklopke (aortna stenoza) ali zožitev same aorte (koarktacija aorte), kar zahteva, da levi prekat deluje z večjo močjo, da potisne kri skozi zožitev. Posledično se srčna mišica levega prekata zadebeli.
Simptomi hipertrofije levega prekata pri dojenčku
Simptomi hipertrofije levega prekata pri dojenčku so lahko sprva subtilni in se pogosto pojavijo šele, ko se obremenitev srca poveča ali ko se razvijejo zapleti. Starši naj bodo pozorni na naslednje znake:
- Hitrejše in težje dihanje: Zaradi povečane obremenitve srca se lahko pojavi zastoj tekočine v pljučih, kar povzroči težave z dihanjem.
- Utrujanje pri hranjenju: Dojenček se lahko med hranjenjem hitro utrudi, postane razdražljiv ali se med hranjenjem zadiha.
- Prekomerno potenje: Nenavadno močno potenje, zlasti med hranjenjem ali med spanjem, je lahko znak povečane obremenitve srca.
- Slabo pridobivanje telesne teže: Težave s hranjenjem in povečana poraba energije zaradi obremenjenega srca lahko vodijo do počasnega ali nezadostnega pridobivanja telesne teže.
- Otekanje nog, trebuha ali vek: Zadrževanje tekočine v telesu zaradi srčnega popuščanja lahko povzroči otekline.
- Izrazita bledica: Zmanjšana učinkovitost črpanja krvi lahko povzroči bledico, še posebej, če jo spremljata hitrejše in oteženo dihanje.
- Modra obarvanost sluznic (ustnic, jezika) ter kože in nohtov (cianoza): V primeru, da je hipertrofija levega prekata posledica kompleksnejše srčne napake, ki povzroča mešanje arterijske in venske krvi, se lahko pojavi cianoza.
Pri večjih otrocih, če se stanje ne zdravi, so lahko znaki slaba telesna zmogljivost, hitro utrujanje, zadihanost pri naporu, omotica, bolečina v prsih ob naporu, občutek nenormalnega bitja srca ter izguba zavesti, še posebno če do nje pride med naporom. Pri nekaterih srčnih napakah se težave pojavijo šele v odrasli dobi.
Šumenje v srcu, ki ga sliši pediater med pregledom, je lahko znak srčne napake, ki povzroča hipertrofijo levega prekata. Fizikalna osnova šuma je vrtinčenje krvnega toka, ki je odvisno od hitrosti pretoka, gostote tekočine (krvi) in nekaterih bolezenskih stanj. Šume lahko razdelimo v tri skupine: akcidentalni, funkcionalni in organski. Akcidentalni šum lahko slišimo nad III. ali IV. rebrom in se spreminja s položajem telesa, najdemo ga skoraj pri polovici otrok. Funkcionalni šum lahko slišimo pri zdravem srcu, če je povišana telesna temperatura in pri nekaterih drugih boleznih. Organski šum pa slišimo pri različnih srčnih hibah, vključno s tistimi, ki povzročajo hipertrofijo levega prekata.
Vzroki za hipertrofijo levega prekata pri dojenčku
Kot že omenjeno, je hipertrofija levega prekata pri dojenčkih pogosto posledica prirojene srčne napake. Nekateri od najpogostejših vzrokov vključujejo:
- Koarktacija aorte: Gre za zožitev na sami aorti, ki ovira tok krvi iz levega prekatka v aorto. Tlak pred zožitvijo je povečan, zato mora levi prekat delati z večjo močjo, kar vodi do njegove zadebelitve. Novorojenčki s hudo zožitvijo aorte potrebujejo takojšnje kirurško zdravljenje. Simptomi so odvisni od velikosti zožitve, lahko se pojavijo glavoboli, krvavitve iz nosu ali bolečine v spodnjih udih.
- Aortna stenoza: Pri tej napaki pride do zožitve na sami aortni zaklopki, nad ali pod njo, kar ovira tok krvi iz levega prekatka v aorto. Levi prekat mora delati z večjo močjo, kar vodi do hipertrofije in srčnega popuščanja. Znani so primeri nenadne srčne odpovedi pri mladostnikih ob večjem telesnem naporu. Zaklopko je treba operirati, še preden se pojavi okvara mišice levega prekatka.
- Druge prirojene srčne napake: Nekatere druge napake, kot je defekt v pretinu prekatov (VSD) ali defekt v pretinu preddvorov (ASD), če so večje, lahko povzročijo povečan pretok krvi skozi srce in posledično povečano obremenitev levega prekata.
Poleg prirojenih srčnih napak, ki so najpogostejši vzrok pri dojenčkih, je pomembno omeniti tudi druge dejavnike, ki lahko prispevajo k razvoju ali poslabšanju hipertrofije levega prekata:
- Dednost: Če ima eden od sorojencev ali staršev srčno napako, se osnovno tveganje za srčno napako pri otroku poveča za 3 do 4-krat. Srčna napaka je lahko tudi posledica dedne motnje, kot je npr. Downov sindrom, Marfanov sindrom in še nekatere druge.
- Sistemske bolezni matere med nosečnostjo: Tveganje za prirojeno srčno napako poveča sladkorna bolezen pri materi, še posebej če je slabo vodena, nekatere sistemske bolezni veziva (npr. sistemski lupus eritematozus), jemanje nekaterih zdravil (npr. isotretinoin za zdravljenje aken) in nekatere virusne okužbe med nosečnostjo. Tudi škodljive razvade, npr. alkohol ali kajenje, lahko poškodujejo plod.
V nekaterih primerih, zlasti pri otrocih, ki imajo nenadzorovan visok krvni tlak (hipertenzija), lahko pride do hipertrofije levega prekata. Čeprav je hipertenzija pri dojenčkih redkejša kot pri starejših otrocih ali odraslih, je lahko posledica prirojenih bolezni ledvic ali endokrinih motenj.
Diagnostika pred in po rojstvu
Diagnostika srčnih napak, ki lahko vodijo do hipertrofije levega prekata, se lahko začne že med nosečnostjo.
Ultrazvočni pregled med nosečnostjo (fetalna ehokardiografija): Če obstaja sum, da je razvoj srca pri plodu nepravilen, se nosečnico napoti na pregled k specialistu za fetalno kardiologijo, običajno med 16. in 20. tednom nosečnosti. V zadnjih nekaj letih se je kot dodatna presejalna metoda za razpoznavo plodov s povečanim tveganjem za srčno napako uveljavilo merjenje nuhalne svetline. Merjenje nuhalne svetline, ki predstavlja razdaljo med kožo in mehkimi tkivi, ki pokrivajo hrbtenico, izvajajo ginekologi med 11. in 14. tednom nosečnosti. Metodo, pri kateri izmerjeno vrednost nuhalne svetline kombiniramo s starostjo nosečnice, so razvili predvsem za oceno tveganja za prisotnost trisomije 21 (Downovega sindroma), kmalu pa so ugotovili, da je nuhalna svetlina razen pri kromosomskih nepravilnostih povečana tudi pri plodovih s srčno napako. Čeprav je mogoče plodovo srce ultrazvočno pregledati in oceniti že okoli 16. tedna nosečnosti, največ pregledov opravimo pri nosečnicah med 20. in 22. tednom nosečnosti. Srce je v tem času veliko približno kot lešnik. Pregled začnemo z oceno velikosti srca in njegove lege v prsnem košu. Prikažemo priliv obeh votlih ven v desni preddvor ter priliv vsaj ene pljučne vene v levi preddvor. Razpoznamo oba preddvora in prekata ter ocenimo delovanje trikuspidne in mitralne zaklopke. Prikažemo in vrednotimo tudi ovalno okence in Botallov vod. Obe strukturi sta pri plodu široko odprti, po rojstvu pa se zapreta. Poleg same morfologije ocenimo ob ultrazvočnem pregledu plodovega srca še funkcijo srčne mišice in opredelimo srčni ritem. Predrojstno svetovanje je bistven del kardiološkega pregleda otroka v maternici. V pogovoru nikoli ne hitimo, staršem moramo omogočiti dovolj časa, da se soočijo z okoliščinami, v katerih so se znašli. Na podlagi ugotovljene srčne napake se s perinatologi dogovorimo za usmerjen ultrazvočni pregled za izključitev drugih prirojenih nepravilnosti ter izvedbo smiselnih genetskih preiskav. Pomembno je, da so informacije, na podlagi katerih se starši odločijo glede nadaljevanja prizadete nosečnosti, realne in čim bolj popolne. Odločitev glede nadaljevanja oziroma prekinitve nosečnosti, ki jo starši sprejmejo v okviru obstoječe pravne ureditve, kot tako sprejmemo in podpremo. Skladno z naravo srčne napake svetujemo glede termina in načina poroda, neonatologu pa glede morebitnih nujnih ukrepov, ki bodo pri novorojencu potrebni v prvih urah življenja. Predrojstna razpoznava je zato zlasti pomembna pri tistih napakah, pri katerih se ob zapiranju Botallovega voda bistveno zmanjša pretok krvi skozi telo ali pljuča, kar privede do zakisanja tkiv in krvi, v skrajnih primerih pa tudi do smrti bolnika. S pravočasnim dajanjem zdravil, ki preprečijo zaprtje Botallovega voda, pridobimo čas, ki je potreben za izvedbo intervencijskega ali kirurškega zdravljenja, s katerim bolnikovo stanje stabiliziramo oziroma napako v celoti odpravimo. V Sloveniji se diagnostika srčnih napak pred rojstvom ter diagnostika in zdravljenje motenj srčnega ritma pri plodu izvajata v okviru Centra za fetalno kardiologijo, ki deluje v okviru Službe za kardiologijo Pediatrične klinike v Ljubljani. V okviru Centra vsako leto obravnavamo približno 300 nosečnic, pri katerih je povečano tveganje za rojstvo otroka s srčno napako, ali pa na srčno napako ob presejalnem ultrazvočnem pregledu posumijo ginekologi. Pomembno srčno napako ugotovimo pri 15 do 20 plodovih, število odkritih napak pa se iz leta v leto povečuje. Letno v Centru obravnavamo in zdravimo tudi 5 plodov z motnjami srčnega ritma, predvsem fetalno tahikardijo in kompletnim srčnim blokom. V razvitih zdravstvenih sistemih se težišče razpoznave prirojenih srčnih napak iz obdobja po rojstvu vedno bolj pomika v čas druge tretjine nosečnosti. Prednosti zgodnje razpoznave so številne. V zadnjih nekaj letih smo se z vztrajnim delom ter dobrim sodelovanjem med pediatričnimi kardiologi in perinatologi tem trendom uspeli priključiti tudi v Sloveniji.
Fizikalni pregled po rojstvu: Pediatri lahko med rutinskimi pregledi zaznajo srčno šumenje, ki je lahko znak srčne napake.
Ultrazvok srca (ehokardiografija): To je najpomembnejša diagnostična metoda za potrditev in oceno resnosti srčnih napak. Omogoča vizualizacijo strukture srca, oceno delovanja zaklopk in merjenje pretoka krvi ter debeline srčne mišice.
Elektrokardiogram (EKG): EKG lahko pokaže znake povečane obremenitve levega prekata ali morebitne motnje srčnega ritma.
Rentgen prsnega koša: Lahko pokaže povečanje srčne mišice ali znake zastoja tekočine v pljučih.
Magnetna resonanca (MR) srca ali računalniška tomografija (CT): Ti slikovni metodi se lahko uporabita za podrobnejšo oceno srčne strukture in funkcije, zlasti pri kompleksnih napakah.
Zdravljenje hipertrofije levega prekata pri dojenčku
Zdravljenje hipertrofije levega prekata pri dojenčku je odvisno od osnovnega vzroka in resnosti stanja. Cilj zdravljenja je zmanjšati obremenitev srca, izboljšati njegovo delovanje in preprečiti zaplete.
Zdravljenje osnovne srčne napake: To je najpomembnejši korak. Če je hipertrofija posledica prirojene srčne napake, je zdravljenje usmerjeno v popravo te napake.
- Katetrski posegi: Nekatere napake, kot so Botallov vod ali določeni defekti v pretinih, se lahko popravijo s katetrskimi posegi, kar pomeni manj invaziven pristop v primerjavi z odprto operacijo.
- Kirurški poseg: Pri bolj kompleksnih napakah, kot so koarktacija aorte ali aortna stenoza, je lahko potrebna operacija srca. V nekaterih primerih se lahko izvedejo tudi paliativni posegi, ki izboljšajo pretok krvi in kakovost življenja, če popolna odprava napake ni možna.
- Zdravila: V nekaterih primerih se uporabljajo zdravila, ki preprečijo zaprtje Botallovega voda, s čimer se pridobi čas za izvedbo intervencijskega ali kirurškega zdravljenja.
Zdravila za podporo delovanju srca: Če je prisotno srčno popuščanje, se lahko uporabijo zdravila, kot so diuretiki za zmanjšanje odvečne tekočine, ali zdravila za izboljšanje krčenja srčne mišice.
Zdravljenje hipertenzije (če je prisotna): Če je visok krvni tlak dejavnik, ki prispeva k hipertrofiji, se zdravi z zdravili za zniževanje krvnega tlaka. Pomembno je, da se za zdravljenje hipertenzije pri otrocih uporabljajo zdravila, ki so primerna za njihovo starost in telesno težo, pogosto na podlagi redkih raziskav, izkušenj posameznih centrov in dnevne klinične prakse.
Spremembe življenjskega sloga: Čeprav so pri dojenčkih te spremembe omejene, je pomembno poudariti pomen zdravega prehranjevanja (z nizko vsebnostjo natrija) in izogibanja dejavnikom tveganja, kot so alkohol in kajenje (za starše v času nosečnosti in dojenja). V primeru obstrukcijske apneje med spanjem (kar je lahko povezano s srčnimi težavami) se to stanje prav tako zdravi.
Spremljanje in nadzor: Po zdravljenju je ključno redno spremljanje otrokovega stanja s strani kardiologa, vključno z rednimi ultrazvočnimi pregledi srca, da se oceni učinkovitost zdravljenja in prepreči morebitne zaplete.
Zgodnje prepoznavanje in ustrezno zdravljenje srčnih napak, ki povzročajo hipertrofijo levega prekata, sta ključnega pomena za zagotovitev zdravega razvoja in dolgega življenja otroka.
tags: #hipertrofija #levega #prekata #pri #dojencku